众人听了之后都是心头一震，被陈院士说不容乐🜨🄫🀟观的话，那么肯🖩定是罕见病例。
只见陈承🁙🆐🎪泉继续道：“一个月前，我院肝胆胰外科接诊了9岁的小男孩小强和13岁的小少年小阿乐。他们分别患有两种罕见的遗传代谢性疾病。一个是患有高蛋氨酸血症的小强需要长期服用特殊食物，之前检查的结果显示是头mri检查提示脑白质损伤，如果进一步发展可能出👴🍆现智力减退及神经系统损害。”
“而同时患有otcd和hhh综合症的阿乐反复发作肝性脑病，即使严格限制蛋白饮食，也已经出现了脑🛥🞢萎缩等严重的神经系统损害。”
“像他们这种病，对于两🏪个孩子来说，肝🖯移植手术是关键，而且也迫在眉睫！但是目前他们两个都还没有等到肝源！”陈承泉叹了口气道。
“是不📆😨是现在两个孩子的病🜒🁧情忽然恶化了？”廖杰猜测道。
“对！小强开始出现神经系统被损害了。阿乐则是脑萎缩开始严重也开始损坏神经系统了。最好在半个月内能🚂🐨得到肝移植……但是现在从肝源中心💭🕁那边传达来的消息，目前还没有找到相🐜匹配的肝源，更别说等待了……”陈承泉沉声道。
阮彬听了之后眉头也是一皱。
如此一来，这两个孩子的情况🜝🃅真的是很危急🏽🟠啊。再等下去，两人都会彻底🟉🛗🜝成为白痴了。
至⛐🙤于为什么两个孩子是新陈代谢遗传病为何需要换肝？
那是因为肝脏在人体新🐸陈代谢过程中起到重要的作用。遗传代谢性疾病可以表现为单纯肝功能指标异常，也可以表现为包括肝脏在内的多脏器功能异常，部分疾病肝功能指标正常而因肝脏代谢酶缺陷导致肝外脏器损伤。
绝⛐🙤大多数遗传代谢性疾病是单基因异常导致的蛋白功能缺陷，累及的蛋白可以是肝内单个代谢酶，也可以是包括肝在内的多个脏器表达的🖆🐔⛐结构蛋白、受体、激素或转运蛋白。
所以这种遗传代谢性疾病，基本是靠手术肝脏移植🃲☕才可以彻底根治！
不然……
gg！
“目前两个孩子的血型相同，体型接近，肝脏形态差别不大，理论上完全有可能通过互换两人的部分肝脏进行交叉辅助多米诺肝移植💍🐦手术来实现肝脏功能的完善。这也和我们目前研究的【互换患者部分肝脏】课题是一个方向的！”陈承泉一脸认真的继续道：“这里都是两个患者的所有检查资料和目前的情况，你们都传达看一看，看看能否有什么想法都可以说出来！”
“双🇩🛍🛅多米诺供肝交叉辅助🏪式肝移植？”🅞阮彬听说过这种新式肝移新术式。
好像是4年前发明的。
双多🇩🛍🛅米诺供🐳肝交叉辅助式肝移植治疗家族性淀粉样变患者有不错的经验及效果🄎。
何⛐🙤为家📆😨族性淀粉样变患者？那就是由多种原🏽🟠因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
所以这种患者也是需要肝脏移植治疗的！
双多米诺供肝受者为家族性淀粉样变患者，第一种多米诺供者为肝豆状核变性患者，第二种多米诺供者为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺🜸乏（otcd）患者。
这种多米诺供肝患儿均接受亲属活体肝🅞移植（左外叶🈺🃖供肝），🟁🚉👧方法是一般切取的病肝用于双多米诺供肝肝移植，包括多米诺肝移植受者病肝部分切除、还有供肝切取及后台流出道重建、及血管重建，多米诺肝移植受者残余肝脏的切除……等等。
也就是说这种家族式的肝移植，可以互🅞相互换部🜨🄫🀟分肝脏。🉁
只见陈承🁙🆐🎪泉继续道：“一个月前，我院肝胆胰外科接诊了9岁的小男孩小强和13岁的小少年小阿乐。他们分别患有两种罕见的遗传代谢性疾病。一个是患有高蛋氨酸血症的小强需要长期服用特殊食物，之前检查的结果显示是头mri检查提示脑白质损伤，如果进一步发展可能出👴🍆现智力减退及神经系统损害。”
“而同时患有otcd和hhh综合症的阿乐反复发作肝性脑病，即使严格限制蛋白饮食，也已经出现了脑🛥🞢萎缩等严重的神经系统损害。”
“像他们这种病，对于两🏪个孩子来说，肝🖯移植手术是关键，而且也迫在眉睫！但是目前他们两个都还没有等到肝源！”陈承泉叹了口气道。
“是不📆😨是现在两个孩子的病🜒🁧情忽然恶化了？”廖杰猜测道。
“对！小强开始出现神经系统被损害了。阿乐则是脑萎缩开始严重也开始损坏神经系统了。最好在半个月内能🚂🐨得到肝移植……但是现在从肝源中心💭🕁那边传达来的消息，目前还没有找到相🐜匹配的肝源，更别说等待了……”陈承泉沉声道。
阮彬听了之后眉头也是一皱。
如此一来，这两个孩子的情况🜝🃅真的是很危急🏽🟠啊。再等下去，两人都会彻底🟉🛗🜝成为白痴了。
至⛐🙤于为什么两个孩子是新陈代谢遗传病为何需要换肝？
那是因为肝脏在人体新🐸陈代谢过程中起到重要的作用。遗传代谢性疾病可以表现为单纯肝功能指标异常，也可以表现为包括肝脏在内的多脏器功能异常，部分疾病肝功能指标正常而因肝脏代谢酶缺陷导致肝外脏器损伤。
绝⛐🙤大多数遗传代谢性疾病是单基因异常导致的蛋白功能缺陷，累及的蛋白可以是肝内单个代谢酶，也可以是包括肝在内的多个脏器表达的🖆🐔⛐结构蛋白、受体、激素或转运蛋白。
所以这种遗传代谢性疾病，基本是靠手术肝脏移植🃲☕才可以彻底根治！
不然……
gg！
“目前两个孩子的血型相同，体型接近，肝脏形态差别不大，理论上完全有可能通过互换两人的部分肝脏进行交叉辅助多米诺肝移植💍🐦手术来实现肝脏功能的完善。这也和我们目前研究的【互换患者部分肝脏】课题是一个方向的！”陈承泉一脸认真的继续道：“这里都是两个患者的所有检查资料和目前的情况，你们都传达看一看，看看能否有什么想法都可以说出来！”
“双🇩🛍🛅多米诺供肝交叉辅助🏪式肝移植？”🅞阮彬听说过这种新式肝移新术式。
好像是4年前发明的。
双多🇩🛍🛅米诺供🐳肝交叉辅助式肝移植治疗家族性淀粉样变患者有不错的经验及效果🄎。
何⛐🙤为家📆😨族性淀粉样变患者？那就是由多种原🏽🟠因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
所以这种患者也是需要肝脏移植治疗的！
双多米诺供肝受者为家族性淀粉样变患者，第一种多米诺供者为肝豆状核变性患者，第二种多米诺供者为鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺🜸乏（otcd）患者。
这种多米诺供肝患儿均接受亲属活体肝🅞移植（左外叶🈺🃖供肝），🟁🚉👧方法是一般切取的病肝用于双多米诺供肝肝移植，包括多米诺肝移植受者病肝部分切除、还有供肝切取及后台流出道重建、及血管重建，多米诺肝移植受者残余肝脏的切除……等等。
也就是说这种家族式的肝移植，可以互🅞相互换部🜨🄫🀟分肝脏。🉁